磷脂性疾疾疾是一种相似的非朗格汉斯的组织细胞增生症,其特征是慢性多内脏的组织细胞常为。典型病症除此以外颅痛、尿崩症、突眼和黄斑肉瘤。25%–50% 疾患出血可涉及神经系统,可是轴内或轴外。近日,寮国曼谷国立玛希隆的学校 Siriraj 医院神经外科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于磷脂性疾疾疾的疾例报道,转载在近期一期的 Neurology 时代周刊。
疾患男性,34 岁,受虐听觉增高伴视物重影、头痛、间歇性咳嗽和BMI突出增高 7 月。体格检查必侧听觉增高,胸部外突,具体来说眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜增强,胸部后和多个内脏除此以外甲状腺和肩静脉颅盆常为,侧股颅头混合颅硬化和溶颅性出血(如下平面图)。
胸部后出血的疾理外科手术可见泡沫状的组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,相一致磷脂性疾疾疾的诊断。赋予静脉注射甲强龙,后续赋予疗程。遗憾的是 4 个月后,疾患在睡眠中不明原因致死,未行审讯。
平面图. 影像学表现
平面图 A:胸部后颅盆常为(如交叉所必);平面图 B:头颅 MRI 推断硬脑膜强化(如交叉所必);平面图 C:肩部 CT 推断常为的组织包裹侧肾和动脉;平面图 D:Pelvic CT 推断股颅头混合性溶颅(如楔交叉所必)和颅硬化疾灶(如交叉所必)。
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编辑: 李娜相关新闻
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