最近,中韩首尔所学校医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上通报了一例体现为足胸先天性色素沉着疣的值得注意发病,并对此类色素性疟疾进行时了回顾和揭同上,这种色素沉着疣在外科上并不少见,一起来努力学习吧。
发病介绍
患者女,22 岁,右足胸自出生起即显现一处无病症状的融合性色素沉着损伤,损伤随身体生长呈百分比减小,颜色和质地无特别变化。查体见右足胸线状、融合性灰黑色疣疹和疣片(见绘出 1A)。黏膜镜检查同上铁青色或粉红色无骨架第一区,外面绕以线状红褐色滚动(见绘出 1B)。
绘出 1.(A)右足胸线状融合性灰黑色疣疹;(B)黏膜镜同上铁青色或红褐色无骨架第一区,外面绕以线状红褐色滚动
黏膜活检显同上天窗内微在渐增的黑素细胞核但不形成细胞核蜘蛛网,梭形和视网膜样黑素细胞核及黑色素随机微在于透明质酸束间。黑素细胞核 Melan A 免疫组化染色剂阳性(见绘出 2)。根据外科和病理结果,患者被病因为先天性天窗黑素细胞核渐增病症(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共五拒绝接受了 3 次 Q 阀门 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无优化。
绘出 2.(A~C)天窗内微在的黑素细胞核提高但不形成细胞核蜘蛛网,透明质酸束间见微在的黑素细胞核,无明显极向(HE 染色剂);(D)黑素细胞核 Melan-A 染色剂阳性
发病讨论
天窗黑素细胞核渐增病症(Dermal melanocytosis)是类似于是色素性黏膜病,外观上为天窗内异位性黑素细胞核总数提高,值得注意疟疾为斋藤脸颊、辻脸颊、蓝脸颊和鞑靼疣,其他少见亚型被泛称为天窗黑素细胞核错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。
黑素细胞核由外胚层中枢神经系统嵴胚胎而来,如果黑素细胞核在向黏膜迁移的过程心理障碍,则导致天窗内黑素细胞核总数渐增。
除了蓝脸颊体现为天窗内高浓度黑素细胞核限于,其他类型的天窗黑素细胞核渐增病症的活体十分相似,即透明质酸束间微在的黑素细胞核,差别大部分在于黑素细胞核的浓度和躯干,例如斋藤脸颊坐落三叉中枢神经系统支配第一区而辻脸颊坐落肩峰锁骨第一区。
CDM 的模式不同于斋藤脸颊、辻脸颊、鞑靼疣和蓝脸颊等值得注意的天窗黑素细胞核渐增病症,在外科上 CDM 体现为均匀或线状灰黑色疣片伴/不伴疣点,一般而言不随比率而变淡,活体体现为天窗全层微在的黑素细胞核而不形成细胞核蜘蛛网,这一点不同于斋藤脸颊和辻脸颊(黑素细胞核主要坐落天窗浅层)或鞑靼疣(黑素细胞核主要坐落天窗深层)。
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