Neurology: 渐冻人:皮层功能逐渐退化,和病危息息相关

2021-12-20 00:52:52 来源:
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硬化症性脊髓侧索硬化症(ALS)的药理学表型导致了开发新载体外科手术和指标哮喘彻底改变外科手术结果的终究。药理学试验将受益于性状相异的函数调用(一种药理学试验富集的方式),以及只能正确和客观地追踪哮喘成果的非医学图片脊椎动物徽章物。磁共振能谱(MRS)只能在体液指标大泌尿系统生物化学,透过较强临床、预后和哮喘追踪吸引力的大脑变性脊椎动物徽章物。

N-乙酰天门冬氨酸(NAA)是中枢神经系统元正确性的徽章,当以值和与其他特异性(还包括心血管疾病(Cr,能量代谢的徽章)、胆碱(Cho,膜周转的徽章)和酯酶(Ino,囊状增生的推定徽章)的千分之对此时,有可能减少。这在运动所和运动所外范围,还包括额梗,都被仔细观察到。纵向MRS研究工作的数量常常,报告的结果不一致,而且受到小样本的上限。一个关键的需求是在多其当中心研究工作当中指标类星体性能的数据,以挖掘MRS衍生的脊椎动物徽章物的吸引力,倡导药理学试验。

藉此,University of Alberta的Daniel Ta等人,以多其当中心的方式指标ALS的进行性大脑变性。

并假设:(1)运动所和面颊梗范围的NAA千分之(中枢神经系统元正确性降低)逐渐降低;(2)药理学成果不够太快、UMN(upper motor neuron)开销不够大、认知障碍不够强的ALS性状的NAA降低不够太快。该研究工作是作为加拿大ALS中枢神经系统超声联盟(CALSNIC)的一部分进行的,采用了5个其当中心独立的超声和药理学计划。

他们纳入了76名ALS病人和59名肥胖依此者,这些被试加入了加拿大ALS中枢神经系统图片联盟(CALSNIC)的一项基础性、纵向、多其当中心研究工作。与有可能者在较宽、4个年初和8个年初时,用作5个其当中心的独立计划进行了连续的药理学指标和MR类星体检查。运动所视中枢神经系统和面颊梗视中枢神经系统的NAA对数被计量了。根据哮喘成果所部、上运动所中枢神经系统元(UMN)体征和认知精神状态,将病人各别为亚组。标量混合模型被用于NAA特异性千分之的较宽和纵向尤其。

他们辨认出:ALS病人在较宽时运动所视中枢神经系统的NAA千分之降低(P < 0.001)。那些哮喘成果较太快和UMN迹象较大的病人,其千分之较低(P < 0.05)。

在太快速成果(P

UMN体征的严重程度并很难随着时间的推移而明显彻底改变。只有认知障碍的病人面颊视中枢神经系统的NAA千分之降低(P

这个重要意义在于,辨认出了ALS运动所视中枢神经系统的渐进性弱化与不够具进攻性的药理学表现有关。这些辨认出透过了与ALS哮喘表型相关的可变空间和时间的大大脑弱化的脊椎动物学证据。用作标准化的超声计划可能有可能在药理学试验当中充分发挥可选择产妇或分组的功用。

原文原文:

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367

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