一般显然，源自肝脏胸腺少时铬线粒体的脑肾脏称为少时铬线粒体结节（phaeochromocytoma，PCC），而源自肝脏胸腺除此以外的少时铬线粒体统称为副脑线粒体结节（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其追溯的归为脑肾脏，而根据机制和少时铬功能性的相合同，PPGL可划分两类，一类为与非同系统密切方面、较强非同特功能性、少时铬切片阳功能性者（新陈代谢帕金森氏症类递质），另一类为与副非同系统关系密切、较强副非同特功能性、少时铬切片阴功能性者（不新陈代谢帕金森氏症类递质）。 副脑线粒体结节可源自手脚多处，其中，胸颈部少时铬线粒体追溯的副脑线粒体结节，最于其帕金森氏症新陈代谢型号，腋下部副脑线粒体结节最常源自卵子脑嵴组织的特殊脑化学神经元，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走脑副脑，最于其帕金森氏症不新陈代谢型号，位于颈静脉小孔区的副脑线粒体结节，又称为颈静脉球结节、化学神经元结节、血管壁球结节等。副脑线粒体结节是一种最常见病，历史文献报道PPGL存活率约为0.2%～0.6%，年肺癌率为2～5人/百万人，颈静脉小孔副脑线粒体结节分之二腋下部的0.06%。各年龄阶段除此以外可肺癌，高峰肺癌期为30～50岁，从未相合对来说的功能性别差异。 PPGL较强一定的帕金森氏症，分之二35%～40%，帕金森氏症病征肺癌年青，且多结膜，易于较强血管壁活功能性帕金森氏症类递质新陈代谢特点。此外，副脑线粒体结节较强一定的转移倾向，被称作恶功能性。较强帕金森氏症类递质新陈代谢机制的PPGL，在临床上表现为高体温及其方面出血，如高体温发作时“头痛、心悸、该政府”三联征，对临床确诊较强重要意义。无肾脏机制的副脑线粒体结节最常确诊较紧迫，最常因其他因素发现，如颈静脉小孔区副脑线粒体结节，病征最常因注意到听力下降、声音嘶哑等患病而发现。 PPGL的病人正因如此切除病人，更是是散发结膜，值得指出的是，PPGL的术前只能进不依充分的术前马上，以避免帕金森氏症新陈代谢型号PPGL里外切除期注意到体温大幅波动而危及病征生命。此外，根据结膜的位置和大小，可以选择缺血性病人、MRI或联合病人。回顾功能性分析北京天坛医院脑外科7病房住院治疗的一事例多发副脑线粒体结节病事例。病事例收集经首都医科大学自建北京天坛医院委员会审核并保护。 1.病事例参阅 病征男功能性，19岁，主因“发现颅内不论如何功能性病变9个同年，声音嘶哑2同年”诊所以颈静脉小孔区不论如何功能性病变入院。病征因9个同年前因“肺炎”不依CT检测发现颈部异最常不论如何，予以PET检测必手脚多发不论如何（颈部、颈静脉小孔区），当地医院不依颈部切除病人，病理报告必副脑线粒体结节。入院病征黄绿色瘦高体重号，脑系统查体必声音嘶哑，吞咽及水和近于有呛咳，据统计脑系统查体未曾见相合对来说异最常，体温及逆不依正最常。高职查体时前方颈部至会陈旧功能性切除瘢痕。基础术前检测，有数颈部超音波及肝脏CT检测，追踪体温及逆不依等，未曾及相合对来说异最常。颈静脉小孔区结膜血管壁成像检测必前方颈静脉小孔区富血管壁结膜（图1H）。颈部MR及CT检测辨识颈静脉小孔区不论如何（图1A-D），予以极外侧入路截肢术，术中除此以外截肢。术后病征注意到一过功能性吞咽紧迫患病，予以鼻饲营养及但会病人，病征恢复过程平稳，于术后1周恢复自主喝水，声音嘶哑患病整体同术前，主动及被动腹痛反射更佳，体温及逆不依平稳。术后MR辨识截肢程度满意（图1E-G），随访三同年，病征KPS90分，声音嘶哑症状未曾减缓。 图1 颈静脉小孔区副脑线粒体结节A-C，MRI扫瞄上会颈静脉小孔区不论如何，结膜（红色记号）位于前方颈静脉小孔区，T2黄绿色高接收机，可见血管壁流空影，增强扫瞄可见结膜增强相合对来说；D，CT薄层扫瞄，可见前方颈静脉小孔区扩充（粉红色记号）；E-G；术后MRI图片，辨识除此以外截肢；H，术前DSA成像，可见富血供结膜（黄色记号）。 2.讨论 副脑线粒体结节是一类最常见的脑肾脏，较强帕金森氏症和散发功能性肺癌的特点。现今显然，可划分两种型式号，一种为源自少时铬线粒体，较强新陈代谢帕金森氏症类递质机制，有数少时铬线粒体结节和一小新陈代谢型号副脑线粒体结节；另外一种为化学神经元线粒体追溯，不新陈代谢帕金森氏症类递质。临床上颈静脉小孔区副脑线粒体结节多分属后者。手脚多发副脑线粒体结节最常见，最于其蛋白质突变蛋白质或帕金森氏症方面。 现今显然，直接参与PPGL牵涉到的主要蛋白质突变蛋白质可划分两大类，第一类为与假功能性间歇性接收机通道方面，有数PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些蛋白质的突变蛋白质造成线粒体假功能性间歇性，从而诱发注意到富血管壁功能性改变，有数血管壁结缔组织趋化因子及复合物的上调等；第二类为涉及线粒体内接收机传导通道异最常抑制的蛋白质突变蛋白质，如PI3K/AKT及mTOR接收机传导通道等，直接参与的牵涉到发展。这些致病蛋白质突变蛋白质，往往激发相合同的综合症，从而注意到相合同的临床表现亚型号，如VHL蛋白质突变蛋白质可造成vonHippel-Lindau综合症，病征注意到手脚多发血管壁母线粒体结节、肾透明线粒体结节及副脑线粒体结节。 SDH（琥珀酸脱氢酶）相合同亚基的突变蛋白质在副脑线粒体结节中较罕见，可黄绿色显功能性突变，其A、B、C、D、AF2亚基突变蛋白质分别被称作副脑结节5、4、3、1、2型号，其中以SDHD突变蛋白质最罕见，的王室功能性副脑线粒体结节中SDHD突变蛋白质率可达致87.1%。副脑线粒体结节的病人正因如此切除病人。然而，对于新陈代谢帕金森氏症类递质的副脑线粒体结节，里外切除期风险较大，中华医总会肾脏总会肝脏学组推荐除外腋下部PGL和新陈代谢谷氨酸的PPGL，其据统计病征术前服用α-复合物催产素要用术前马上，以操纵体温，达致体温操纵标准。而对于非新陈代谢帕金森氏症类递质的副脑线粒体结节，术前须仔细分析，更是是体温追踪，持续功能性漏诊。同时，由于本病较强多发的特点，如有多发结膜，提议功能性手脚MRI检测。 譬如说病征经术前马上推测无体温异最常，且颈部切除现在推测为非帕金森氏症新陈代谢型号副脑线粒体结节，因此，可按照最常规散发腋下部副脑线粒体结节术前马上进不依，里外切除期及术中体温等追踪推测病征结膜分属非帕金森氏症新陈代谢型号。散发的颈静脉小孔区副脑线粒体结节，病征最常住院治疗于脑外科和耳鼻喉腋下外科，该病能够与脑鞘结节或脑膜结节等相合鉴别，经MRI、颈部CT薄层扫瞄机骨窗及血管壁成像检测，可发现在T1WI为等接收机或近于高接收机，内有点状、条索状低接收机影，T2WI为一般而言普遍存在接收机，可见血管壁流空现象，增强扫瞄辨识突出增强，可黄绿色不除此以外匀增强。 CT扫瞄辨识实质功能性结膜，外面骨质可有挤压功能性破坏。DSA检测可辨识颈静脉小孔区相合对来说中期切片。譬如说病征颈静脉小孔区的MRI扫瞄、DSA成像除此以外上会为颈静脉小孔区副脑线粒体结节，术前明确了确诊，术后病理确诊。该病征术后注意到一过功能性吞咽紧迫、声音嘶哑同术前，再考虑后组路脑损伤所致，术后随访过程中迅速恢复，术后上报MR必截肢程度满意，但仍须长时间随访观察。本组历史文献报道51事例颈静脉小孔副脑线粒体结节，平除此以外随访85.7同年，病征得到更佳的长时间HRS，且后组颅脑机制能迅速得到代偿，病征得到更佳的长时间HRS。然而，对于该病征确实为的王室功能性副脑线粒体结节，其父母及姐的体检检测结果，有数颈部MR及颈部超音波检测、体温追踪，除此以外未曾发现异最常，再考虑譬如说病征为多发副脑线粒体结节，提议进不依蛋白质追踪，以中期发现的王室功能性突变突变蛋白质，中期病人，减少及病因造成的出血。 副脑线粒体结节恶变及转移最常见，历史文献报道低于10%，多见于SDHB蛋白质突变蛋白质者，可不依PET手脚扫瞄。；也，病征经切除截肢结膜，可得到长时间生存，更是是散肺癌事例，非除此以外截肢者可以再考虑放射病人，以得到极佳的HRS。总结：副脑线粒体结节分属最常见病因，根据确实新陈代谢帕金森氏症类递质可划分两类，本病能够仔细术前马上，持续功能性里外切除期体温异最常波动。对于颈静脉小孔区副脑线粒体结节，术前DSA成像借以明白的血供及与外面血管壁的关系。经恰当的病人，病征HRS极佳，但本病较强突变倾向，提议病征积极不依蛋白质SNP，中期发现结膜。 零碎中有：王科,谢思宁,郝淑煜,王华,冯洁,冲击力伟,张俊廷,吴震.多发副脑线粒体结节1事例报告并历史文献重读[J].国际间脑病学脑外科学杂志,2017,44(05):531-533.
